Nguồn gốc: dương tĩnh , phương lý cương, nghiêm hiểu vĩ đại . Thứ 56 Ví dụ: lâm sàng biểu hiện lao lực tính hô hấp khó khăn [J ] .   trung quốc tâm huyết quản tạp chí ,2 0 17 ,22 ( 6 ): 442-443 .

Ca bệnh tư liệu

Họa giả phụ nữ , 56 tuổi , cán bộ , bởi vì' hoạt động chịu đựng lượng hạ xuống 4 năm , gia tăng trọng 1 năm' tại 2 0 17 năm ngày 26 tháng 5 nhập viện . Họa giả 2 0 13 năm xuất hiện hoạt động chịu đựng lượng hạ xuống , bên trên ba tầng lầu cảm khí thúc , liền khám bệnh tại bản địa bệnh viện , siêu thanh tâm động đồ: trái thất đáy lòng bộ phận thất vách nhọt ( tật tệ khất? Đầy đặn hình tâm cơ bệnh? Thiếu máu cơ tim? ) , chuyển khám bệnh bắc kinh , ngoại viện siêu thanh tâm động đồ chỉ ra trái thất đáy lòng bộ phận thất vách nhọt , phạm vi 15 .0 mm ×9 .6 mm , trái thất bắn máu điểm số (left ve "nón xanh"icul ar ejec tion fr ac tion , LVEF )6 0 % , động mạch vành CT tạo ảnh không thấy dị thường , mùi quy luật chẩn trị .

2 0 16 nửa cuối năm họa giả hoạt động chịu đựng lượng tiến một bước hạ xuống , bên trên hai tầng lầu cảm khí thúc . Ngoại viện phúc tra siêu thanh tâm động đồ vẫn chỉ ra trái thất đáy lòng thất vách nhọt , phạm vi 13 mm × 12 mm , co vào kỳ nhọt nơi cổ tốc độ chảy tăng nhanh, là 229 c m hoặc S , ép kém 2 1 mm H lại thêm , LVEF 6 0 % .24 h động trạng thái tâm động đồ: đậu tính nhịp tim; nhiều hơn phòng tính kỳ trước co vào , bộ phận phân ngay cả phát sinh , bộ phận phân bạn kém truyền; ngắn trận phòng tính tâm động quá nhanh; chẵn phát sinh thất tính kỳ trước co vào; không ST-T cải biến .

Cho đẹp nắm Lạc Nhĩ cùng chỉ tiêu chua khác Sơn quả lê chỉ trị liệu , chứng tình hình chậm phân giải bất minh hiển .2 0 17 năm tháng 5 họa giả kiểm tra sức khoẻ phát hiện bên trái tuyến giáp trạng nút , mô phỏng phẫu thuật , là hoàn thiện thuật trước ước định nhập viện . Quá trình mắc bệnh trong không rõ ràng tức ngực , ho khan . Chuyện xưa lịch sử: cao son huyết chứng . Phủ nhận cao huyết áp , bệnh tiểu đường cùng bệnh tim gia tộc lịch sử . Phủ nhận hệ hô hấp tật bệnh lịch sử .

Phân tích

Họa giả chủ yếu biểu hiện là hoạt động sức chịu đựng hạ xuống , bệnh án cùng chuyện xưa kết quả kiểm tra ngoại trừ ngoại vậy thiếu máu cùng hệ hô hấp tật bệnh . Trái tim phương diện chủ yếu khảo thi suy nghĩ:

( 1 ) tâm công có thể không toàn bộ: họa giả siêu thanh tâm động đồ nêu lên trái thất đáy lòng bộ phận thất vách nhọt , hoạt động sức chịu đựng hạ xuống đầu tiên khảo thi suy nghĩ tả tâm công có thể không toàn bộ , nhưng thất vách nhọt phạm vi không lớn , LVEF bình thường , cùng họa giả của chứng tình hình không được sánh đôi .

(2 ) lao lực tính tim đau thắt: lâm sàng bên trên cũng có thể biểu hiện là lao lực tính khí thúc , quan tình hình xơ cứng động mạch tính bệnh tim , nhồi máu cơ tim là đáy lòng bộ phận thất vách nhọt thường thấy nhất của nguyên nhân , nhưng họa giả ngoại viện động mạch vành CT tạo ảnh không thấy dị thường . Tuy nhiên động mạch vành co rút cùng tắc động mạch hình thành sau tự tan cũng có thể biểu hiện là động mạch vành bình thường nhồi máu cơ tim , nhưng có nhiều liên quan bệnh án . Họa giả không cao huyết áp , bệnh tiểu đường , vi mạch máu bệnh biến khả năng không lớn .

Họa giả nhập viện tra thể không thấy rõ ràng dị thường . Phụ trợ kiểm tra: thấp mật độ son lòng trắng trứng cholesterol: 3.0 1 mm ol hoặcL , máu , nước tiểu thông thường , gan thận công năng lượng , đường máu không thấy dị thường . Miễn dịch học si tra bao gồm khiêng nhiệt hạch khiêng thể phổ 18 hạng , miễn dịch cầu lòng trắng trứng 3 hạng , khiêng hòa tan được tính nhiệt hạch kháng nguyên khiêng thể , khiêng trung tính granulocyte ruột thừa sữa khiêng thể phổ 3 hạng , tu bổ thể , huyết trầm cùng cao mẫn C phản ứng lòng trắng trứng đều âm tính .

Trái tim kiểm tra: 18 đạo liên điện tâm đồ , bộ ngực X tuyến mảnh nhỏ chính bên cạnh vị không thấy dị thường . Cơ tim cơ bắp canxi lòng trắng trứng I (c ardi ac troponin I , cTnI ) cầm tiếp nối cường độ thấp lên cao , dao động tại 0 .2 0 ~ 0 .29 μ lại thêm hoặcL ( tham khảo giá trị 0 ~ 0 .0 4 μ lại thêm hoặcL ) , B loại lợi nhuận Natri thái (B-type n a triure tic pep tide , B nhiềuP ) vậy cầm tiếp nối cường độ thấp lên cao , dao động tại 299~558 ng hoặcL ( tham khảo giá trị 0 ~ 1 0 0 ng hoặcL ) .

Phân tích

Họa giả B nhiềuP cầm tiếp nối lên cao giúp đỡ lao lực tính hô hấp khó khăn của nguyên nhân làm tâm công có thể không toàn bộ . cTnI của lên cao thì nêu lên cầm tiếp nối thiếu máu cơ tim hoặc cơ tim bị hao tổn . Họa giả phụ trợ kiểm tra trong tối trọng yếu của nêu lên là đáy lòng bộ phận thất vách nhọt , ngoài thường thấy nhất của nhồi máu cơ tim ngoại , đáy lòng bộ phận thất vách nhọt còn có thể thấy ở dưới đây mấy loại tình hình:

( 1 ) đầy đặn hình tâm cơ bệnh (hypertrophic c ardio m yop athy , H CM ): nhiều loại loại hình H CM phát triển đến giai đoạn nhất định sau có thể hợp đồng thời trái thất đáy lòng bộ phận thất vách nhọt , trong đó lấy trái thất trung đoạn ngạnh ngăn trở của họa giả phát sinh tỉ lệ tối cao;

(2 ) mỹ châu bệnh giun đũa ( Ch a lại thêm a S disease ): khô họ trùy trùng ( một loại bắt đầu trùng tính ký sinh trùng ) lây nhiễm dẫn đến cấp tính cơ tim màng tim viêm cùng mãn tính chất xơ hóa tính viêm cơ tim , trái thất đáy lòng bộ phận thất vách nhọt có thể thấy được tại 47%~64% trong rất nặng độ trái tim bị hao tổn của họa giả , trong đó 9% của họa giả có thể không chứng hình. Cái tật bệnh tại châu mỹ la tinh phổ biến . Mà bản lệ họa giả không minh xác tiếp xúc lịch sử;

(3 ) ứng kích tính cơ tim bệnh ( đáy lòng khí cầu tốt biến ) tại siêu thanh tâm động hình trên cũng có tương tự đáy lòng thất vách nhọt của biểu hiện , nhưng cái tật bệnh một loại có minh xác nguyên nhân dẫn đến , đáy lòng bộ phận vận động dị thường ở quy định thời kì nội đảo ngược , họa giả đáy lòng bộ phận thất vách nhọt đã cầm tiếp nối 4 năm , cùng cái bệnh không hợp;

(4 ) tiên thiên tính đáy lòng bộ phận thất vách nhọt: tương đối ít thấy , ngoại trừ ngoại trở lên tình hình sau mới có thể chẩn đoán .

Là tiến một bước minh xác chẩn đoán , họa giả tiếp thụ vậy động mạch vành tạo ảnh kiểm tra , nêu lên trái động mạch vành trước giảm chi một chút tán tại lốm đốm , không thấy động mạch vành chật hẹp . Siêu thanh tâm động đồ chỉ ra đáy lòng bộ phận thất vách nhọt ước 17 mm ×2 1 mm , thất vách nhọt gần phương diện trong phòng cách , trái thất trước vách , trái thất trắc bích cơ tim đầy đặn ước 12~ 14 mm , đầy đặn cơ tim suy cho cùng tâm thất khang chật hẹp thậm chí co vào kỳ bế tỏa , cục bộ máu chảy tốc độ tăng nhanh, ước 2 .6 m hoặc S , trái thất lỏng công năng lượng giảm xuống , độ cao nêu lên trái thất trung đoạn ngạnh ngăn trở H CM ( m idve "nón xanh"icul ar ob Struc tion-hypertrophic c ardio m yop athy , MVO-H CM ) , gặp đồ 1 .

Đồ 1  họa giả siêu thanh tâm động đồ

Phân tích

MVO-H CM là H CM trong tương đối ít thấy của loại hình , định ngày hẹn tại 5% của H CM họa giả . Cùng không có trái thất trung đoạn ngạnh ngăn trở cùng thường gặp trái thất chảy ra đạo ngạnh ngăn trở của H CM họa giả tướng so với , nó càng dễ tại phát sinh đáy lòng bộ phận thất vách nhọt ( đều là 28 .3% so với 1.8% ) . Bởi vì ngạnh ngăn trở phát sinh ở tới gần đáy lòng của bộ phận vị , co vào kỳ cùng thư giãn kỳ đáy lòng bộ phận áp lực rõ ràng lên cao , cơ tim cục bộ quán chú bị hao tổn , vi tuần hoàn chướng ngại , cục bộ cơ tim của đầy đặn tiến một bước gia tăng trọng thiếu máu , thời gian dài thiếu máu dẫn đến đáy lòng bộ phận vận động dị thường , dần dần phát triển là thất vách nhọt [ 1 ] . Cái họa giả cTnI cầm tiếp nối dương tính nêu lên mãn tính thiếu máu cơ tim tồn tại .

Tiến một bước trái tim từ cộng hưởng ( CMR ) kiểm tra nêu lên , trái thất trung đoạn đến gần đáy lòng đoạn cơ tim không được đều đều tăng dầy , trái thất đáy lòng thất vách nhọt hình thành . Ca so sánh dược tề trì hoãn cường hóa (GLE ) nêu lên tăng dầy cơ tim trung tầng thêm phát sinh bớt mảnh nhỏ tình hình trì hoãn cường hóa , đáy lòng thất vách nhọt xuyên thấu qua vách cơ tim trì hoãn cường hóa , tả tâm phòng tăng lớn ( đồ 2 ) . Họa giả xuất viện sau gen kiểm trắc hồi báo: MYH7 gen đột biến .

Đồ 2  họa giả CMR hiển tượng

Phân tích

Họa giả CMR biểu hiện giúp đỡ MVO-H CM của chẩn đoán , CMR đối chẩn đoán cơ tim tật bệnh gồm có rất tốt giá trị , cơ tim trì hoãn cường hóa có thể phản ánh cơ tim chất xơ hóa mức độ , có trợ giúp phán đoán dự xong cùng nhịp tim thất thường phong hiểm . MYH7 gen mã hóa trái tim β cơ bắp cầu lòng trắng trứng trọng liên , là H CM chủ yếu gây nên bệnh gen .

Đầy đặn cơ tim cùng bởi vì bộ phận phân tâm thất khang bế tỏa dẫn đến tả tâm thất thư giãn công năng lượng dị thường , lâm sàng trên có thể biểu hiện là thư giãn tính tâm công có thể không toàn bộ , đến tật bệnh hậu kỳ thất vách nhọt hình thành trái tim mở rộng cũng có thể biểu hiện là co vào tính tâm công có thể không toàn bộ . Thất vách nhọt của hình thành tăng lên chí tử tính nhịp tim thất thường cùng tắc máu của phát sinh tỉ lệ .

MVO-H CM bệnh tình tiến triển nhanh, cùng không ngạnh ngăn trở giả tướng so với , nó phát sinh tâm bắt đầu tính tử vong cùng chí tử tính nhịp tim thất thường của phong hiểm rõ ràng lên cao (HR: 3.19 ) , hợp đồng thời thất vách nhọt của họa giả đặc biệt rõ ràng (HR: 5 .0 8 ) [2 ] . Bởi vì phát sinh tỉ lệ thấp , MVO-H CM của trị liệu thêm là kinh nghiệm tính trị liệu cùng đối chứng trị liệu , văn hiến trên có dược vật , phẫu thuật trị liệu của tán tại đưa tin .

Họa giả cuối cùng chẩn đoán là MVO-H CM , trái thất đáy lòng thất vách nhọt hình thành , tâm công năng lượng Ⅱ cấp ( nhiềuYHA phân cấp ) , cho đẹp nắm Lạc Nhĩ cùng khúc đẹp anh ấy tần trị liệu , chứng tình hình giảm xuống nhẹ, mật thiết theo khám bệnh trong .

Bản lệ nêu lên đối với đáy lòng bộ phận thất vách nhọt họa giả , ngoại trừ khảo thi suy nghĩ bệnh ở động mạch vành , cổ lổ sĩ tính nhồi máu cơ tim ngoại , dự thi suy nghĩ H CM ( đặc biệt là trái thất trung đoạn ngạnh ngăn trở ) khả năng , tại hành siêu thanh tâm động đồ kiểm tra thời ứng thêm thiết diện tử tế quan sát , có đầu kiện giả hoàn thiện CMR cùng gen học kiểm trắc . Cùng không ngạnh ngăn trở cùng không thất vách nhọt hình thành giả so sánh, MVO-H CM hợp đồng thời đáy lòng thất vách nhọt họa giả của lâm sàng chứng tình hình trọng , dự sau kém .