Họa giả , nữ nhân , 5 0 tuổi , 3 năm trước bắt đầu tại hoạt động trong xuất hiện lòng rung động , lòng buồn bực , theo sau ngất , bạn đại hãn , ngất cầm tục ước 2~3 phút đồng hồ chậm phân giải . Sau đó kể trên ngất chứng tình hình liên tục phát tác 3 thứ , đều tại hoạt động trong xuất hiện .2 năm rưỡi trước họa giả bởi vì' liên tục ngất' lần thứ nhất khi mà vệ sinh sân liền khám bệnh , tra B nhiềuP 1656 thí thí hoặc m l , D- hai tụ thể bình thường , song chi dưới động tĩnh mạch thải siêu không thấy dị thường , hơn khám và chữa bệnh không rõ , cho đối chứng trị liệu sau chuyển biến tốt đẹp .

2 năm trước họa giả xuất hiện hoạt động sau lòng buồn bực , rất ấm ức chứng hình, khá trước rõ ràng gia tăng trọng , bạn lòng rung động , song chi dưới bệnh phù .2 năm trước bởi vì' lòng buồn bực , rất ấm ức chứng tình hình tiến hành tính gia tăng trọng' lần đầu tiên tới ngã sân liền khám bệnh . Họa giả rất nhỏ hoạt động tức xuất hiện lòng buồn bực , rất ấm ức , bạn lòng rung động , ngực lép đau nhức , không nóng lên, phát nhiệt , ho khan , khục đàm , vô dạ ở giữa trận phát sinh tính hô hấp khó khăn , bởi vì có liên tục ngất bệnh án , họa giả thường xuất hiện lòng buồn bực , lòng rung động chứng tình hình lúc, chọn lựa tọa vị phòng dừng lại quẳng đảo . Chuyện xưa thể kiện .

Huyết áp 1 0 1 hoặc6 0 mm H lại thêm , song phế không nghe thấy cùng can ẩm ướt tính la âm , tâm tỉ lệ 82 thứ phân , quy tắc đủ , xương ngực Tả Duyên 2~3 cùng lúc văn cùng 3 hoặc cấp 6 co vào kỳ tạp âm , song chi dưới cường độ thấp bệnh phù . Điện tâm đồ chỉ ra đậu tính nhịp tim , chi thể đạo liên rõ ràng thấp điện áp , V 1~V3 đạo liên R sóng tăng lên không tốt , V4~V6 đạo liên thấp điện áp ( đồ 1 ) .

Đồ 1 . Điện tâm đồ chỉ ra đậu tính nhịp tim , chi thể đạo liên rõ ràng thấp điện áp , V 1~V3 đạo liên R sóng tăng lên không tốt , V4~V6 đạo liên thấp điện áp

Siêu thanh tâm động đồ chỉ ra trái phòng mở rộng ( 3.8 c m ) , hơn phòng khang lớn nhỏ bình thường; trong phòng cách cùng trái thất sau vách cơ tim tăng dầy (I vsd 1.3 c m , LVPWd 1.2 c m ) , cơ tim tiếng vang tăng thô , tăng cường , bắn máu điểm số 64%; hai nếp gấp cường độ thấp ngược lại lưu , ba mũi cánh cường độ thấp ngược lại lưu; trái thất thư giãn công năng lượng hạ thấp , E hoặcA62 1; động mạch phổi co vào ép ước 5 1 mm H lại thêm; trái thất sau vách màng tim khang nội tìm cùng chiều sâu ước 0.6 c m của dịch tính ám khu ( đồ 2 ) .

Đồ 2 . Siêu thanh tâm động đồ chỉ ra trái phòng mở rộng , trong phòng cách cùng trái thất sau vách cơ tim tăng dầy

Bộ ngực CT chỉ ra song bên cạnh lồng ngực nhiều hơn lượng tích dịch , màng tim tích dịch , song bên cạnh động mạch phổi can tăng thô , nêu lên động mạch phổi chuyên chế , cho đâm xuyên rút dịch , ngực thủy xét nghiệm là rò rỉ ra dịch . Phần bụng thải siêu chỉ ra gan tĩnh mạch tăng rộng . Bụng trên + dưới bụng + hố chậu CT chỉ ra thẳng thành ruột tăng dầy , hố chậu chút ít tích dịch , song bên cạnh lồng ngực tích dịch , màng tim tích dịch .

B loại não Natri thái 1 0 5 1.7 thí thí hoặc m l . Gan công năng lượng , thận công năng lượng , đường máu , mỡ trong máu , chất điện phân , tâm cơ môi bình thường .

( 1 ) lòng buồn bực nguyên nhân đợi điều tra: phế tắc máu? Cổ lổ sĩ tính nhồi máu cơ tim?

(2 ) tâm công năng lượng III cấp;

(3 ) thêm màng đệm khang tích dịch: lồng ngực tích dịch ( song bên cạnh ) , màng tim tích dịch , hố chậu tích dịch .

Họa giả có liên tục ngất bệnh án , hoạt động thời xuất hiện lòng buồn bực chứng hình, là sắp xếp ngoại trừ phế tắc máu , hành động mạch phổi CT mạch máu tạo ảnh kiểm tra không thấy dị thường , tiến một bước hành phế thông khí quán chú hiển tượng không ủng hộ phế tắc máu . Động trạng thái điện tâm đồ chỉ ra đậu tính nhịp tim , chẵn phát sinh phòng tính sớm khiến , chẵn phát sinh thất tính sớm khiến , ST-T cải biến .

Họa giả có sức lao động tính hô hấp khó khăn , bệnh phù ( lồng ngực tích dịch , hố chậu tích dịch , song chi dưới bệnh phù ) chờ sự lưu thông của máu tụ huyết của chứng tình hình cùng thể đi xa , phù hợp phải tim suy kiệt . Siêu thanh tâm động đồ chỉ ra trái thất khang lớn nhỏ bình thường , co vào công năng lượng bình thường , trong phòng cách cùng trái thất vách tăng dầy , trái phòng mở rộng , động mạch phổi chuyên chế , phù hợp hạn chế tính cơ tim bệnh biểu hiện . Họa giả không cao huyết áp bệnh án , nhập viện huyết áp cũng bình thường , sắp xếp ngoại trừ cao huyết áp tính bệnh tim .

Họa giả trái thất đầy đặn , nhưng điện tâm đồ biểu hiện là thấp điện áp , cùng đầy đặn hình tâm cơ bệnh tâm điện đồ trái thất điện áp cao biểu hiện không hợp , khảo thi suy nghĩ họa giả làm tâm cơ bắp tinh bột tốt biến . Cho lợi nhuận nước tiểu chờ đối chứng trị liệu , họa giả chứng tình hình giảm bớt , đề nghị thượng cấp bệnh viện liền khám bệnh tiến một bước minh xác chẩn đoán .

Họa giả tại thượng cấp bệnh viện tra nước tiểu , tuần này họ lòng trắng trứng âm tính . Lòng trắng trứng electrophoresis chỉ ra α 1 cầu lòng trắng trứng lược bỏ tăng cao là 4.9 0 % ( tham khảo giá trị 1.4%~ 4.8% ) , trứng trắng bạch , α2 cầu lòng trắng trứng , β cầu lòng trắng trứng , γ- cầu lòng trắng trứng bình thường .

Siêu thanh tâm động đồ chỉ ra trái phòng mở rộng ( trước sau đường kính 39 mm , trên dưới đường kính 57 mm , tả hữu đường kính 42 mm ) , hơn phòng khang lớn nhỏ hình trạng thái bình thường; trái thất vách tăng dầy , trong phòng cách 14 mm , trái thất sau vách 13 mm , trái thất cơ tim một đường hột tốt tiếng vang , lấy trong phòng cách là lấy; trái thất vách vận động cùng co vào công năng lượng bình thường , bắn máu điểm số 58%; thư giãn công năng lượng trung độ giảm xuống , E sơn 1.4 1 m hoặc S , A sơn 0.7 0 m hoặc S , E hoặcA= giả tính bình thường; hai nếp gấp , động mạch phổi cánh cường độ thấp ngược lại lưu , ba mũi cánh trung độ ngược lại lưu , động mạch phổi ép cường độ thấp lên cao .

Động mạch vành CTA kiểm tra chỉ ra trái chủ yếu , trước giảm chi , xoay xở chi , phải động mạch vành , góc đối chi quản vách không thấy tăng dầy cùng lốm đốm hình thành , mạch máu dồi dào tốt đẹp , quản khang không thấy chật hẹp .

Từ cộng hưởng trái tim quán chú kiểm tra khảo thi suy nghĩ cơ tim tinh bột tốt biến tính . Phần bụng da dưới mỡ sinh thiết , Công-gô đỏ nhuộm màu dương tính . Họa giả chẩn đoán chính xác làm tâm cơ bắp tinh bột tốt biến .

Họa giả 1 năm trước cảm mạo sau đó mới thứ xuất hiện hoạt động thời lòng buồn bực , rất ấm ức gia tăng trọng , bạn ho khan kịch liệt , thường thứ ho khan kịch liệt thời đều xuất hiện hắc oông , lần thứ hai đến sân liền khám bệnh . Điện tâm đồ chỉ ra đậu tính nhịp tim , chi thể đạo liên rõ ràng thấp điện áp , V 1~V3 đạo liên R sóng tăng lên không tốt , điện áp khá lúc trước giảm xuống , V4~V6 đạo liên thấp điện áp ( đồ 3 ) .

Đồ 3 . Đậu tính nhịp tim , chi thể đạo liên rõ ràng thấp điện áp , V 1~V3 đạo liên R sóng tăng lên không tốt , điện áp khá lúc trước giảm xuống , V4~V6 đạo liên thấp điện áp

Siêu thanh tâm động đồ chỉ ra trái phòng , phải phòng , phải thất mở rộng ( trái phòng 4 .4 c m , phải phòng 4.1×5 .6 c m , phải thất 2 .6 c m ); trong phòng cách cùng trái thất sau vách cơ tim tăng dầy (I vsd 1.4 c m , LVPWd 1.4c m ) , bắn máu điểm số 58%; hai nếp gấp cường độ thấp ngược lại lưu , ba mũi cánh trung độ ngược lại lưu; trái thất thư giãn công năng lượng hạ thấp , E hoặcA622; động mạch phổi co vào ép ước 5 1 mm H lại thêm ( đồ 4 ) . Từ siêu thanh tâm động đồ kết quả đoán , họa từ này bắt đầu của trái phòng mở rộng tiến triển là trái phòng , phải phòng , phải thất mở rộng , trái thất vách độ dày tiến một bước gia tăng , trái thất thư giãn công năng lượng tiến một bước hạ thấp , bệnh tình dần dần tiến triển .

Đồ 4 . Siêu thanh tâm động đồ chỉ ra trái phòng , phải phòng , phải thất mở rộng , trong phòng cách cùng trái thất sau vách cơ tim tăng dầy

Nguyên nhân bệnh cùng biểu hiện

Cơ tim tinh bột tốt biến tính (c ardi ac a m yloido tử S , CA ) thêm là bắt đầu phát sinh tính , xem 85% tả hữu , bởi vì sữa tế bào chỉ khắc long dị thường tăng sinh , sản sinh qua thêm của nhẹ liên lòng trắng trứng , loại này trước thể lòng trắng trứng chiết điệp dị thường , hình thành không hòa tan được của chất xơ tính tinh bột vật chất , trầm tích trong lòng cơ bắp tế bào ở giữa chất tạo thành cơ tim tinh bột tốt biến tính. Tinh bột tốt vật chất trong lòng cơ bắp tế bào ở giữa chất trầm tích , tạo thành trong phòng cách cùng trái thất vách đầy đặn , đồng thời thấm vào tổn thương cơ tim tế bào , dẫn đến cơ tim tế bào điêu vong , cuối cùng dẫn đến trái thất thư giãn công năng lượng tiến hành tính giảm xuống , xuất hiện hạn chế tính cơ tim bệnh , phải yếu tim của lâm sàng biểu hiện .

Tinh bột tốt vật chất ngoại trừ trầm tích trong lòng cơ bắp ở giữa chất ngoại , còn có thể trầm tích tại thận , dạ dày ruột niêm mô , làn da , da dưới mỡ , lợi , màng phổi các loại, bởi vì tinh bột tốt biến tính có thể liên luỵ toàn thân từng cái khí quan , hệ thống . Thận là thường xuyên nhất bị liên lụy của khí quan của một.

Có nghiên cứu phát hiện , cái bệnh phát bệnh tuổi tác trễ, đa số họa giả tại 4 0 tuổi sau đó phát bệnh , phát bệnh núi cao là 5 0 ~7 0 tuổi , nam nữ tỉ lệ là 2: 1. CA chủ yếu có dưới đây 4 loại tâm huyết quản hệ thống lâm sàng biểu hiện: ① hạn chế tính cơ tim bệnh , thường thấy nhất;② do co vào công có thể không toàn bộ đưa tới sung huyết tính tâm lực suy kiệt , thường thường xuất hiện ở quá trình mắc bệnh thời kỳ cuối;③ đứng thẳng tính huyết áp thấp , ước xem 1 0 % , là tinh bột tốt vật chất đối với mình chủ hệ thần kinh hoặc mạch máu vách của tổn hại dẫn đến;④ trái tim kích động hình thành hoặc truyền dị thường đưa tới các loại nhịp tim thất thường.

Chẩn đoán tiêu chuẩn

Bệnh lý chẩn đoán chính xác căn cứ tâm nội màng sinh thiết (E MB ) , nó Công-gô đỏ nhuộm màu thí nghiệm dương tính , kiểm chứng thật tâm cơ bắp ở giữa chất có tinh bột tốt vật chất trầm tích . Lâm sàng chẩn đoán chính xác căn cứ siêu thanh tâm động đồ gồm có CA của điển hình biểu hiện , mà lại có trái tim lấy ngoại của khí quan tổ chức bệnh lý sinh thiết kiểm chứng thực là tinh bột tốt biến tính. Bởi vì E MB là có sáng tạo kiểm tra , mà lại điều khiển kỹ thuật độ khó lớn , có nguy hiểm tương đối , khó mà tại lâm sàng rộng khắp khai triển,mở rộng . Chúng ta đối CA của chẩn đoán chủ phải căn cứ nó hạn chế tính cơ tim bệnh lâm sàng biểu hiện cùng điện tâm đồ , siêu thanh tâm động đồ , trái tim từ cộng hưởng biểu hiện , gia tăng thêm trái tim ngoại tổ chức khí quan của bệnh lý sinh thiết .

Tâm điện học đặc biệt đi xa

Có nhớ lại tính phân tích đạt được kết luận như vậy: cơ tim tinh bột tốt biến họa giả rõ ràng nhất tâm điện học đặc biệt đi xa là chi thể đạo liên thấp điện áp , dị thường Q sóng bạn ST-T cải biến , V 1~V4 đạo liên R hoặcS< 1 , V 1~V3 đạo liên R sóng thấp nhỏ, bình quân R sóng điện áp < 0.5 m V , V2~V4 đạo liên QS sóng làm sâu sắc , bình quân QS sóng điện áp > 1 .0 m V là lớn nhất đặc biệt đi xa tính tâm điện đồ chẩn đoán.

Bản lệ điện tâm đồ phù hợp kể trên của chi thể đạo liên thấp điện áp , V 1~V3 đạo liên R sóng điện áp 6 0 0.5 m V . Nhưng bản lệ V 1~V3 đạo liên S sóng làm sâu sắc , bình quân điện áp 62 1 .0 m V , gần như một đường QS sóng , cực giống trước tường ngăn nhồi máu cơ tim , V4~V6 đạo liên thấp điện áp . Bên ngoài thân đào được trái tim điện vị của lớn nhỏ cùng dưới đây nhân tố có quan hệ: ① cùng cơ tim tế bào của số lượng kính trình chỉnh sửa so với ( cơ tim độ dày );② cùng dò xét điện cực cùng cơ tim tế bào ở giữa khoảng cách một đường tỷ lệ nghịch;③ cùng dò xét điện cực cùng cơ tim ngoại trừ cực phương hướng mà cấu thành góc độ có quan hệ .

Cơ tim tinh bột tốt biến họa giả trái tim thải siêu mặc dù biểu thị cơ tim đầy đặn , nhưng dẫn đến cơ tim đầy đặn của nguyên nhân là cơ tim ở giữa chất thành phân tăng nhiều, cũng không là cơ tim tế bào số lượng gia tăng , trái ngược nhau bởi vì cơ tim tế bào điêu vong gia tăng , cơ tim tế bào của số lượng ngược lại giảm ít, nguyên nhân điện tâm đồ lộ ra thấp điện áp .

Siêu thanh tâm động biểu đồ xuất hiện

Siêu thanh tâm động đồ đặc đi xa: ① trong phòng cách cùng trái thất rời rạc vách tính đối xứng đầy đặn , buồng tim lớn nhỏ bình thường hoặc thu nhỏ;② đầy đặn cơ tim có thể thấy được hột tình hình mạnh tiếng vang;③ tả hữu trái tim mở rộng , dưới khang tĩnh mạch khuếch trương;④ gian phòng cách rõ ràng tăng dầy;⑤ trái thất thư giãn công năng lượng giảm xuống , thời kỳ cuối thông thường một đường hạn chế tính dồi dào ( hai nếp gấp miệng máu chảy dồi dào tần phổ là E hoặcA >2 .0 ) , co vào công năng lượng cơ bản bình thường hoặc hạ xuống; 6 phòng van tăng dầy , cánh miệng ra xuất hiện bất đồng mức độ của ngược lại lưu;⑦ ước 5 0 % của họa giả có thể ra xuất hiện chút ít màng tim tích dịch.

Siêu thanh tâm động đồ của điển hình biểu hiện là trong phòng cách cùng trái thất vách tính đối xứng tăng dầy , một đường mài thủy tinh tốt cải biến , có thể thấy được hột tình hình mạnh tiếng vang . Bản lệ họa giả của siêu thanh tâm động đồ kết quả ngoại trừ mùi báo cáo báo cho biết gian phòng cách dày độ ngoại , kể trên còn lại 6 hạng đều tương xứng , mà lại bản lệ họa giả có động mạch phổi chuyên chế , thời kỳ cuối xuất hiện phải thất mở rộng .

Trái tim từ cộng hưởng biểu hiện

Song phòng mở rộng , trong phòng cách cùng trái thất vách tăng dầy , trì hoãn ca cường hóa (LGE ) hiển tượng chỉ ra tràn ngập tính tâm nội màng cùng trong phòng cách trì hoãn tính cường hóa , trì hoãn cường hóa có thể là hột tốt hoặc bớt mảnh nhỏ tình hình.

Chẩn đoán manh mối

Trước mắt trong nước còn không CA của liên quan chỉ nam cùng cùng hiểu . CA chẩn đoán vẫn còn tại khó khăn , bởi vì cái bệnh khá hiếm thấy , đặc biệt là cơ sở bệnh viện thiếu kinh nghiệm , thường thường được chẩn đoán sai là đầy đặn hình tâm cơ bệnh . Bản lệ họa giả có hạn chế tính cơ tim bệnh phải yếu tim biểu hiện , siêu thanh tâm động đồ biểu thị trong phòng cách cùng trái thất vách tính đối xứng tăng dầy , mà điện tâm đồ lại rõ ràng nhất thấp điện áp , trái tim từ cộng hưởng giúp đỡ CA , phần bụng da dưới mỡ sinh thiết là Công-gô đỏ nhuộm màu dương tính , không nó anh ấy bệnh án , bởi vì khảo thi suy nghĩ là bắt đầu phát sinh tính CA .

Hoạt động trong liên tục ngất là bản lệ họa giả của nổi trội chứng tình hình của một , khảo thi suy nghĩ ngất cùng tâm chuyển vận lượng rõ ràng hạ xuống có quan hệ , cũng không sắp xếp ngoại trừ trái tim truyền hệ thống bệnh biến dẫn đến ác tính nhịp tim thất thường của phát sinh . Họa giả ho khan kịch liệt thời liên tục xuất hiện hắc oông , là ho khan kịch liệt thời lồng ngực nội áp lực gia tăng , tĩnh mạch chảy trở về giảm ít, tâm chuyển vận lượng tiến một bước hạ xuống dẫn đến .

Họa giả có dưới đây biểu hiện thời cần cảnh giác CA: ① hạn chế tính cơ tim bệnh , phải yếu tim biểu hiện , bệnh tình tiến triển cấp tốc giả;② siêu thanh tâm động đồ biểu thị cơ tim đầy đặn , mà điện tâm đồ rõ ràng thấp điện áp giả;③ tâm lực suy kiệt hợp đồng thời nó anh ấy khí quan bị hao tổn biểu hiện giả , như thận công có thể không toàn bộ , gan công có thể không toàn bộ , làn da tổn hại , hệ tiêu hoá chứng tình hình chờ;④ cơ tim đầy đặn hợp đồng thời huyết áp thấp giả;⑤ siêu thanh tâm động đồ nêu lên thư giãn công năng lượng bị hao tổn nghiêm trọng , mà lại ngoại trừ ngoại tâm bao tật bệnh giả.

Trị liệu cùng dự sau

CA của trị liệu trước mắt vẫn là nan đề , không thuốc đặc biệt vật , phần lớn áp dụng đối chứng xử lý , bản lệ họa giả dùng lâu dài phu nhét mễ cùng xoắn ốc nội chỉ trị liệu giảm bớt yếu tim chứng hình. Trái thất không tồn tại co vào công năng lượng chướng ngại lúc, không thích hợp ứng dụng cây dương địa hoàng loại dược vật . β được thể cản trở dược tề có thể gia nhập trọng tâm bẩn truyền cản trở cùng yếu tim chứng hình. CA thường thường hợp đồng thời huyết áp thấp , A CEI loại dược vật cần thận trọng sử dụng .

Vô luận áp dụng loại nào phương án trị liệu , này loại bệnh tình của con bệnh tiến triển cấp tốc , dự sau cực kém . CA chẩn đoán chính xác sau bình quân sinh tồn kỳ là 2 năm tả hữu. Có nghiên cứu phát hiện , CA xuất hiện hạn chế tính cơ tim bệnh , phải yếu tim chứng tình hình sau trong vị sinh tồn kỳ <6 tháng. CA họa giả chủ yếu nguyên nhân cái chết là yếu tim cùng ác tính nhịp tim thất thường , I C D cùng ghép tim phải chăng năng lượng kéo dài này loại họa giả của sinh tồn kỳ trước mắt không đủ căn cứ .

Tham khảo văn hiến

1 . Từ á muội , tuần kinh mẫn . Cơ tim tinh bột tốt biến tính ví dụ một [J ] . Trung quốc tuần hoàn tạp chí ,2 0 16 ,3 1 ( 1 0 ): 1 0 2 1 .

2 . Trương hâm , mã kiến phi , vương hiểu hoa chờ .6 Ví dụ tinh bột tốt biến tính cơ tim bệnh lâm sàng đặc biệt giờ phân tích [J ] . Trung quốc lão niên học tạp chí ,2 0 17 ,37:244 1-2443 .

3 . Triệu lôi điền , trang phương toàn bộ . Cơ tim tinh bột tốt biến tính lâm sàng đặc biệt giờ cùng hình ảnh học đặc biệt đi xa [J ] . Trung hoa tâm huyết quản bệnh tạp chí ,2 0 15 ,43 ( 1 1 ):96 0 -964 .

4 . Hoàng vũ trời trong xanh , chiêm gia hân , ngụy học đánh dấu chờ .42 Ví dụ cơ tim tinh bột tốt biến tính của lâm sàng đặc biệt giờ phân tích [J ] . Trung hoa nội khoa tạp chí ,2 0 14 ,53 (7 ):546-549 .

5 . Hoàng tĩnh hàm , tôn hưng nước , lục mẫn kiệt xuất vân vân. Cơ tim tinh bột tốt thay lòng đổi dạ điện học đặc biệt đi xa nghiên cứu [J ] . Trung quốc tuần hoàn tạp chí ,2 0 13 ,28: 144 .

6 . Cung khôn , vương ngô cương, vương chí bân . Cơ tim tinh bột tốt biến 1 Ví dụ [J ] . Y học hình ảnh học tạp chí , 2 0 16 ,26 (8 ): 15 0 1- 15 0 5 .

7 . Selv an a áp lại thêm a m JB ,H awkin S P nhiều ,P aul B ,et a 1 . Ev a lộ a tion and m an a lại thême m ent of the e ardi ac a m yloido tử S . J A m Coll C ardi 0 1.2 0 0 7.5 0 .2 1 0 1-2 1 1 0 .